HELLP-синдром (Хелп-): причины, симптомы, диагностика, лечение

У тяжелого гестоза могут быть самые разные осложнения и ими могут стать: отек мозга, почечная или печеночная недостаточность, сердечной-сосудистая недостаточность и так далее. В этой статье речь пойдет об таком очень тяжелом осложнении гестоза, которое возникает после тяжелой преэклампсии и эклампсии так называемом HELLP-синдроме. Впервые HELLP-синдром был описан в 1954 году английским доктором Джоном Притчардом, который обратил внимание на наличие этого состояния у женщин. HELLP-синдром это очень серьезное заболевание, которое, по данным разных авторов, является причиной материнской смертности. Процент смертности при HELLP-синдроме колеблется от 25 до 75 процентов. Что же означает название HELLP-синдром? Это название состоит букв, обозначающих наличие трех симптомов:

Hemolysis (гемолиз)
Elevated Liver enzymes (повышение концентрации ферментов печени)
Low Platelet count (пониженное количество тромбоцитов или тромбоцитопения)

Первый симптом, который обозначен английской буквой H, это гемолиз. Речь идет о гемолизе эритроцитов при этом состоянии, который приводит к тяжелый гемолитической анемии. Следующие две буквы E и L обозначают повышение концентрации (активности) ферментов печени (повышение печеночных ферментов). Последние две буквы LP обозначают снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения). Таким образом три эти симптома (гемолиз эритроцитов, повышение печеночных ферментов и снижение количества тромбоцитов) объединены в один синдром, который называется HELLP-синдромом. Различают две степени HELLP-синдрома: выраженный и менее выраженный, хотя это разделение очень относительно. Различают эти две степени по количеству тромбоцитов диагноз выраженная (тяжелая) степень HELLP-синдрома ставится при количестве тромбоцитов менее 50 000, при норме тромбоцитов около 400 000, а вторая степень выраженности это когда тромбоцитов 50 000 100 000.

Содержание

Причины

Единого мнения по поводу причин возникновения HELLP-синдрома не существует, но считается что это заболевание является аутоиммунной реакцией организма на беременность. Поэтому одна из причин заболевания это иммунологическая причина (речь идет о депрессии t и b-лимфоцитов, которые участвуют в иммунных реакциях организма). Помимо этого имеет место аутоиммунная агрессия, в организме беременной женщины возникают так называемые антитромбоцитарные, антиэпителиальные антитела. Исчезают ферменты, которые продуцируют простациклин вот в этом случае количество простациклина снижается, и затем наступает тромбоз сосудов печени. Некоторые ученые считают одной из причин HELLP-синдрома появление антител против собственных фосфолипидов. Фосфолипиды это особые вещества, которые составляют структуру клетки. Так вот против этих фосфолипидов возникают антитела (это состояние носит название антифосфолипидный синдром). Также имеет место быть теория о том, что одной из причин могут быть генетические дефекты в печени, особенно дефекты ферментного состава печени. Кроме того, развитие HELLP-синдром может спровоцировать применение лекарственных веществ, в частности, например, антибиотиков тетрациклинового ряда.

Патогенез

Если говорить о механизме развития HELLP-синдрома, то сформировать какую-то единую схему невозможно, потому что причин очень много: это аутоимунные, иммунологические причины, ферментные состоянии и так далее. Но можно выделить основные составляющие патогенеза. Аутоиммунная реакция организма беременной женщины на беременность в основном проявляется в сосудах плаценты и при этом происходит:

слущивается эндотелий (повреждение эндотелия эндотелиоз) и освобождение фосфолипидов
снижается количество простациклинов в циркулирующей крови
возникает выраженный ангиоспазм сосудов
развивается гиповолемия и сгущение крови
происходит образование микротромбов, а затем фибринолиз этих тромбов
начинается гемолиз эритроцитов
развивается выраженная гемолитическая анемия
ангиоспазм приводит к замедлению кровотока и появлению ДВС-синдрому

Прочтите также: Cтеноз левого атриовентрикулярного отверстия

Когда возникает ДВС-синдром, то сосуды суживаются и возникает гипоксия,то в сосудах плаценты нарушается кровоток и выделяется плацентарный тромбопластин, который поступает в кровоток матери и затем, распространяясь по всему организму, попадают в сосуды печени, вызывая там очень серьезные изменения (эндотелиоз, гипоксию, гемолиз эритроцитов и разрушение тромбоцитов) в основном все эти изменения происходят непосредственно в печени. Все это конечно сопровождается колоссальными изменениями непосредственно в печени возникают некрозы печени, гематомы и кровоизлияния. Происходят деструктивные изменения в печени нарушается как гепатоциты так и соединительная ткань печени.

HELLP-синдром

При этом состоянии в плазме крови обнаруживается большое количество собственных аутоиммунных антитромбоцитарных, антиэндотелиальных и других антител по-видимому они являются основными факторами повреждения эндотелия и разрушения тромбоцитов. При HELLP-синдроме происходят колоссальные нарушения в работе иммунной системы.

Симптомы

По результатам разборов клинических данных, собранных у женщин с HELLP-синдромом, чаще всего он проявляется у следующих групп женщин:

многорожавшие женщины
женщины более старшего возраста (28-30 лет)
повторно рожающие женщины
женщины с многоплодной беременностью
женщины с тяжелым гестозом
светловолосые женщине

Помимо инфузионной терапии проводится и гипотензивная терапия, направленная на нормализацию цифр артериального давления. В качестве гипотензивного средства используется магнезия. Медикаментозная терапия может быть иммуномодулятором или иммунодепрессантами

преднизолон или дексаметазон
фолиевая кислота
гепатопротекторы
антиоксиданты
Флакозид
Конфлавин
Квертицин
Эссенциале форте
Глюкоза

Для того чтобы снять вот аутоиммунную агрессию назначается преднизолон или дексаметазон. Преднизолон назначают в дозировке до 1000 мг в сутки (недопустим однократный прием, требуется прием курсом, иногда при тяжелый состояниях до 2-4 лет). Учитывая состояние печени назначают гепатопротекторы и антиоксиданты такие как витамин С и E, Флакозид, Конфлавин, Квертицин, Эссенциале форте и глюкоза.

При необходимости проводится плазмаферез и гемосорбция.

При развитии тромбогеморрагического кровотечения требуется обязательное лечение ДВС-синдрома (в случае родоразрешения если имеет место выраженный ДВС-синдром, то одним из необходимых средств оперативного лечения является экстирпация матки, при чем не только экстирпации, но и перевязка внутренних подвздошных артерий, поэтому перевязка подвздошных артерий помогает остановить сильные кровотечения при ДВС-синдроме). Женщине с HELLP-синдромом обязательно переливают препараты, которые нормализуют свертывающую систему крови это может быть и тромбоцитарная масса потому что количество тромбоцитов снижено, либо свежезамороженная плазма, либо Контрикал или Криопреципитат все это те препараты, которые обеспечивают нормальное свертывание крови (эти препараты вводятся под тщательным контролем коагулограммы).

Прочтите также: Допплеросонографический метод исследования кровотока

Показания к экстренному родоразрешению

Если на фоне проводимого лечения происходит резкое ухудшение состояния женщины, то независимо от срока беременности в интересах жизни женщины необходимо ее экстренно родоразрешать. Прогрессирующая тромбоцитопении в анализе крови, который проводится 2 раза в день также является показанием к экстренному КС, так как уменьшающееся количество тромбоцитов может угрожать жизни матери. Помимо матери также опасности подвержен и плод состояние дистресс-синдрома плода, который может возникать при HELLP-синдроме тоже является показанием срочному родоразрешению женщины. При возникающих симптомах острого живота, когда разрывается гематома или некротический участок печени, необходимо следовать следующему алгоритму неотложной помощи:

женщина подключается к аппарату переливания крови
экстренно делается лапаротомия
женщину родоразрешают путем операции кесарева сечения
производится операция на печени (объем операции определяет хирург в зависимости от характера повреждений это может быть ушивание печени, удаление доли печени, перевязка печеночной артерии или эмболизация печеночных артерий в зависимости от того, какие изменения в печени имеются)

После родоразрешения и хирургического лечения продолжается коррекция свертывающей системы крови так как сохраняется опасность кровотечения в течение 2-3 суток. HELLP-синдром не всегда возникает на 35-36 неделях беременности, иногда он может и в послеродовом периоде, особенно у родильниц с тяжелым гестозом при беременности. К группе риска возникновения HELLP-синдрома после родов относятся те пациентки, у который гестоз протекал с очень тяжелой протеинурией, причем даже если артериальное давление не было очень высоким и отеки конечностей не были выраженными высокая протеинурия это очень неблагоприятный признак, повышающий риск развития HELLP-синдрома. Появление HELLP-синдрома следует ожидать в послеродовом периоде у таких женщин в первые 24-48 часов после родов это время максимального иммунного ответа на стресс, которым является роды, поэтому в течение этих 2 суток врачам необходимо быть настороже. У таких пациенток сигнальными симптомами могут быть боли, которые появляются в области правого подреберья и которые постепенно усиливаются из-за растяжения печени (появляется отек гепатоцитов и ишемии печени из-за ДВС-синдрома сосудов печени и некроза отдельных ее участков).

Профилактика

В качестве профилактики HELLP-синдрома родильницам группы риска проводят переливание свежезамороженной плазмы и введение кортикостероидов, например дексаметазон. Но не только женщина требует внимания новорожденный ребенок также нуждается в интенсивной терапии, так как существует риск развития у ребенка тромбоцитопении из-за того, что мама находится в состоянии тромбоцитопении. Оценкой эффективности проводимого лечения это является успешно купирование всех клинических симптомов и нормализация лабораторных показателей женщины.