Приобретенные пороки сердца это заболевания, в основе которых лежат морфологические и/или функциональные нарушения клапанного аппарата (створок клапанов, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц), развившиеся в результате острых или хронических заболеваний и травм, нарушающие функцию клапанов и вызывающие изменения внутрисердечной гемодинамики. Недостаточность клапанов характеризуется неполным смыканием створок и возникает в результате их сморщивания, укорочения, перфорации или расширения фиброзного клапанного кольца, деформации или отрыва хорд и папиллярных мышц. В некоторых случаях недостаточность клапанов развивается в результате нарушения функции клапанного аппарата, в частности, папиллярных мышц. Стеноз (сужение) клапанных отверстий вызывается преимущественно сращением створок клапана. Более половины всех приобретенных пороков сердца приходится на поражения митрального клапана и около 10-20% аортального клапана. Митральный стеноз (МС) это сужение левого атриовентрикулярного отверстия, которое приводит к затруднению опорожнения левого предсердия (ЛП) и увеличению градиента диастолического давления между ЛП и левым желудочком (ЛЖ).
Рис. 1. Митральный стеноз. Турбулентный ток крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы, эксцентрическая гипертрофия левого предсердия и правого желудочка
Наиболее частая причина митрального стеноза это ревматический эндокардит. Поражение митрального клапана (МК) при этом заболевании характеризуется:
- Симптомы поражения митрального клапана:
- утолщение створок митрального клапана за счет воспалительного отека и последующего развития фиброзной ткани
- сращение комиссур
- сращение и укорочение хорд клапана
- развитие кальциноза створок, фиброзного кольца и подклапанных структур
Более редкими причинами митрального стеноза являются инфекционный эндокардит и атеросклероз с поражением створок митрального клапана, хронический вальвулит (системная красная волчанка, амилоидов, карциноидный синдром и так далее), обструкция опухолью левого атриовентрикулярного отверстия.
Изменения гемодинамики при митральном стенозе
При митральном стенозе наблюдается уменьшение митрального отверстия. Площадь митрального отверстия в норме колеблется от 4 до 6 см^2. Уменьшение митрального отверстия до 2 2,5 см^2 практически не вызывает нарушений гемодинамики.
Только сужение митрального отверстия менее 2 см^2 можно считать значимым, поскольку для продвижения обычного количества крови через такое отверстие потребуется более высокий трансмитральный градиент давления, который обеспечивается повышением давления в ЛП, легочных венах и капиллярах, что означает развитие венозной (пассивной) легочной гипертензии.
Поначалу повышение градиента отсутствует в покое и развивается только при нагрузке, когда объем крови, проходящей через митральный клапан, увеличивается. Со временем для возникновения легочной гипертензии требуется все меньшая нагрузка, ее эпизоды становятся все более частыми и длительными и, наконец, она становится постоянной. При резком сужении митрального отверстия значительное повышение давления в легочных капиллярах вызывает рефлекторный спазм легочных артериол. Это ограничивает переполнение легочных сосудов, но ведет к резкому повышению давления в артериолах (активная легочная гипертензия), в результате чего давление в малом круге кровообращения достигает 60 мм рт. ст. и более, может даже превысить уровень давления в большом круге. Нагрузка на правый желудочек (ПЖ) резко возрастает и происходит его гипертрофия. При этом в ПЖ резко возрастает как систолическое, так и конечное диастолическое давление. На поздних стадиях заболевания декомпенсация порока характеризуется застоем крови в обоих кругах кровообращения с развитием клинической картины левожелудочковой и правожелудочковой недостаточности. Величина сердечного выброса в покое у разных больных митральным стенозом может существенно варьировать. В большинстве случаев умеренное сужение левого атриовентрикулярного отверстия сопровождается нормальным сердечным выбросом в покое. Однако при физической нагрузке, психоэмоциональном напряжении или тахикардии, вызванной лихорадкой и другими причинами, наблюдается существенно меньший прирост ударного объема (УО), чем у здоровых лиц. У больных с выраженным митральным стенозом, особенно при значительной легочной артериальной гипертензий, сердечный выброс оказывается сниженным уже в покое. При физической нагрузке он увеличивается незначительно или даже падает. Неспособность ЛЖ к адекватному увеличению У О во время нагрузки носит название «фиксированного» УО. Таким образом, сужение левого атриовентрикулярного отверстия приводит к следующим морфологическим и гемодинамическим изменениям:
- Последствия сужения левого атриовентрикулярного отверстия
- Гипертрофия и дилатация левого предсердия
- Легочная гипертензия
- Гипертрофия и дилатация правого желудочка
- «Фиксированный» ударный объем
Наиболее частыми осложнениями митрального стеноза являются:
- Осложнения митрального стеноза:
- фибрилляция и трепетание предсердий
- образование внутрисердечных тромбов и тромбоэмболии в артерии большого круга кровообращения
- относительная недостаточность трехстворчатого клапана
- относительная недостаточность клапана легочной артерии
- развитие сердечной недостаточности
Инструментальная диагностика митрального стеноза
Электрокардиография (ЭКГ)
ЭКГ-исследование у больных митральным стенозом позволяет выявить признаки гипертрофии миокарда ЛП и ПЖ, а также различные нарушения сердечного ритма и проводимости. Гипертрофия ЛП: ЭКГ-изменения, характерные для компенсаторной гипертрофии ЛП, включают 3 основных признака:
- Признаки компенсаторной гипертрофии ЛП:
- раздвоение и небольшое увеличение амплитуды зубцов Р в отведениях I, II, aVL, V5-V6 (P-mitrale)
- увеличение амплитуды и продолжительности второй отрицательной (левопредсердной) фазы зубца Р в отведении V1 (реже V2)
- увеличение общей длительности зубца Р больше 0,10 с
Рис.2. ЭКГ при гипертрофии левого предсердия (P-mitrale)
Гипертрофия ПЖ у больных митральным стенозом может быть представлена двумя вариантами ЭКГ-изменений: 1. Умеренная гипертрофия ПЖ, когда его масса приближается к массе миокарда ЛЖ или несколько меньше ее, обычно представлена так называемым rSR-типом ЭКГ, для которого характерно:
- появление в отведении V1 комплекса QRS типа rSPJ
- увеличение амплитуды зубцов RV1 и SV5,6, при этом амплитуда RV1 > 7мм или RV1 + S(V5,6) > 10,5 мм
- поворот сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке
- смещение сегмента ST вниз и появление отрицательных зубцов Г в отведениях III, aVF, V1 и V2
- смещение электрической оси сердца вправо (угол α >+ 90°)
Рис. 3. ЭКГ при умеренно гипертрофии правого желудочка (rSR-тип)
2. При выраженной гипертрофии ПЖ, когда его масса несколько больше массы миокарда ЛЖ, появляется qR-mun ЭКГ-изменений:
- появление в отведении V1 комплекса QRS типа QR или qR
- увеличение амплитуды зубцов RV1 и S(V5,6), при этом амплитуда RV1 > 7мм или RV1 + S(V5,6) > 10,5 мм
- признаки поворота сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (смещение переходной зоны влево, к отведениям V5, V6, и появление в отведениях V5 V6 комплекса QRS типа RS
- смещение сегмента ST вниз и появление отрицательных зубцов Т в от ведениях III, aVF, V1 и V2
- смещение электрической оси сердца вправо (угол α >+ 90°)
- зубец r в aVR > 5 мм
Рис. 4. ЭКГ при гипертрофии правого желудочка (тип qR)
При митральном стенозе чаще всего регистрируются следующие нарушения ритма и проводимости:
- Нарушения ритма и проводимости при митральном стенозе:
- фибрилляция предсердий (чаще крупноволновая форма)
- наджелудочковая экстрасистолия
- пароксизмальная наджелудочковая тахикардия
- блокада правой ножки пучка Гиса
Эхокардиография
Двухмерная ЭхоКГ (В-режим)
При исследовании из парастернального доступа по длинной оси сердца наиболее характерными признаками митрального стеноза являются: 1. Однонаправленное движение створок митрального стеноза в результате их сращения (в норме их движение разнонаправленное). 2. Куполообразное диастолическое выбухание передней створки митрального клапана (ПСМК) в полость ЛЖ, в сторону межжелудочковой перегородки (МЖП), выявляемое уже на начальных стадиях заболевания, которое получило название «парусение». Такое движение начинается сразу после открытия митрального клапана и сопровождается звуком, напоминающим хлопок внезапно наполнившегося паруса, по времени совпадающим с возникновением одного из наиболее специфических аускультативных признаков митрального стеноза тона (щелчка) открытия митральног о клапана 3. На поздних стадиях заболевания, когда створки митрального клапана уплотняются и становятся ригидными, их «парусение» прекращается, створки клапана во время диастолы располагаются под углом друг к другу (в норме они параллельны), формируя своеобразную конусовидную форму митрального клапана («рыбий зев»)
Рис. 5. Схема диастолического раскрытия створок митрального клапана: а норма (створки параллельны друг другу); б расположение створок митрального клапана на начальных стадиях митрального стеноза, сопровождающееся куполообразным диастолическим выбуханием передней створки в полость левого желудочка («парусение»); в конусовидная форма митрального клапана на поздних стадиях
4. Значительное увеличение размеров ЛП, а также полости ПЖ. 5. Утолщение и уплотнение створок митрального клапана, связанное с их кальцинозом и деформацией и вовлечением в процесс подклапанных структур. 6. Уменьшение диастолического расхождения створок митрального клапана и площади митрального отверстия при сканировании из парастернального доступа по короткой оси на уровне митрального клапана.
Рис. 6. Парастернальное поперечное сечение при митральном стенозе: а- умеренные изменения клапана при комиссуральных сращениях; б выраженные изменения клапана при кальцинозе и деформации
Одномерная ЭхоКГ (М-режим)
1. Для прохождения крови через узкое отверстие требуется большее время, поэтому фаза быстрого наполнения затягивается, диастолическое прикрытие створок митрального клапана становится замедленным или исчезает, амплитуда волны А снижается. Форма диастолического движения передней створки митрального клапана вместо М-образной приобретает П-образную форму. 2. Однонаправленное движение створок митрального клапана.
Рис. 7. Одномерная эхокардиограмма при митральном стенозе: а — умеренный митральный стеноз. E-F -участок движения передней створки митрального клапана, соответствующий диастолическому прикрытию клапана; б критический митральный стеноз
Доплер-ЭхоКГ (Д-режим) трансмитрального диастолического потока
Изменение потока связано со значительным увеличением диастолического градиента давления между ЛП и ЛЖ и замедлением снижения этого градиента в период наполнения ЛЖ, регистрируется: 1. Увеличение максимальной линейной скорости раннего трансмитрального кровотока (пик Е) до 1.6-2,5 м/с (в норме около 1 м/с). 2. Замедление спада скорости диастолического наполнения (уплощение спектрограммы). 3. Значительная турбулентность движения крови (отсутствие спектрального окна и высокочастотный пестрый поток при ЦДК). Степень митрального стеноза (МС) определяют по величине градиента давления на митральный клапан (МК) и площади митрального отверстия.
Выраженность митрального стеноза | Градиент давления на МК в диастолу, мм рт.ст. | Площадь митрального отверстия, см^2 |
---|---|---|
Норма | 4-5 | 4-6 |
Незначительный | 7-12 | 2-4 |
Умеренный | 12-20 | 1-2 |
Значительный | более 20 | менее 1 |