Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови сложный патологический синдром, в основе которого лежит массивное свертывание крови, ведущее к блокаде микроциркуляции рыхлыми массами фибрина и агрегатами клеток в жизненно важных органах (легких, почках, печени, надпочечниках и др.) с развитием их дисфункции. Потребление факторов коагуляции, тромбоцитов и других клеток в многочисленные тромбы и сгустки крови, наряду с активацией фибринолиза и накоплением в кровотоке продуктов протеолиза, оказывающих антикоагулянтное и токсическое действие на стенки капилляров, приводит к значительной убыли этих компонентов из циркулирующей крови. В связи с этим кровь может частично ш!и полностью утратить способность к свертыванию. В результате указанных нарушений в конечной фазе процесса может развиться тяжелый геморрагический синдром, зачастую имеющий характер «неудержимой» кровоточивости. Таким образом, возникает парадоксальная ситуация сосуществование двух внешне противоположных, а на самом деле патогенетически тесно связанных между собой явлений множественного микротромбирования и прогрессирующей кровоточивости.

В современной мировой литературе можно встретить различные, нередко противоречивые термины, более или менее удачно отражающие отдельные патогенетические, биохимические, клинические и морфологические проявления этого синдрома. Наиболее часто встречаются следующие названия: диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС), тромбогеморрагический синдром (ТГС), коагулопатия потребления, внутрисосудистое свертывание с фибринолизом, синдром дефибринации и другие. Однако широкое применение нашли лишь два первых термина.

Этиология

Частота ДВС-синдрома при разных видах патологии неоднородна: при одних заболеваниях и воздействиях он возникает обязательно и является неотъемлемой частью патологического процесса, при других более или менее часто. Знание ситуаций, при которых возникает ДВС-синдром, необходимо для его предсказания, ранней диагностики, профилактики и лечения.

Чаще всего возникновение ДВС обусловливают следующие патологические процессы и воздействия:

Причины ДВС-синдрома
• инфекции, особенно генерализованные, и септические состояния
• все виды шока: анафилактический, септический, травматический, кардиогенный, ожоговый, геморрагический и другие
• острый внутрисосудистый гемолиз при трансфузиях несовместимой крови, кризах гемолитических анемий, отравлениях некоторыми гемолитическими ядами
• опухоли, особенно диссеминированные формы рака, острые лейкозы, бластные кризы хронических лейкозов, тромбоцитоз, парапротеинемические гемобластозы
• травматичные хирургические вмешательства. Риск развития ДВС возрастает с увеличением объема и травматичности операции, при сочетании последней с другими «ДВС-опасными» факторами (наличие злокачественной опухоли, сердечно-сосудистой патологии и другими)
• акушерско-гинекологическая патология: преждевременная отслойка, предлежание и разрывы плаценты, атонические маточные кровотечения, ручное обследование и массаж матки, антенатальная гибель плода, стимуляция родовой деятельности и плодоразрушающие операции, кесарево сечение, пузырный занос, криминальный аборт, тяжелый поздний токсикоз беременности, эклампсия
• травмы; переломы трубчатых костей, ожоги, отморожения, электротравма, синдром длительного сдавливания и другие
• трансплантация органов и тканей, сосудистое и клапанное протезирование, использование аппаратов, в которых осуществляется контакт с кровью и последующее ее возвращение в организм
• острые и подострые воспалительно-некротические и деструктивные процессы в легких, печени, поджелудочной железе, почках и других органах
• сердечно-сосудистая патология: врожденные «синие» пороки, крупноочаговый инфаркт миокарда, застойная сердечная недостаточность, прогрессирующий атеросклероз, гигантские ангиомы, ТЭЛА
• иммунные и иммунокомплесные заболевания: СКВ, геморрагический васкулит Шенлейна Геноха, острый диффузный гломерулонефрит, ревматоидный артрит с висцеральными поражениями
• выраженные аллергические реакции лекарственного генеза
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковича)
• массивные гемотрансфузии и реинфузии крови
• отравление гемокоагулирующими змеиными ядами
• синдром повышенной вязкости крови при полиглобулиях различного генеза
• лекарственные ятрогенные формы при лечении препаратами, вызывающими агрегацию тромбоцитов, провоцирующими свертывание крови и снижающими ее противосвертывающий и фибринолитический потенциал

Патогенез

Несмотря на множество причинных факторов, в основе большинства форм ДВС-синдрома лежат следующие механизмы:

1. Попадание в кровоток тромбопластинподобных и иных факторов, вызывающих свертывание крови.

Такой механизм развития ДВС-синдрома наблюдается:
• при ряде акушерских патологических состояний, когда из матки в общий кровоток поступают тромбопластические вещества, которыми богаты околоплодные воды, плацента, сам плод
• травматичных хирургических вмешательствах, особенно на паренхиматозных органах
• сепсисе, сопровождающемся интенсивным выходом протеаз из микроорганизмов
• остром панкреатите, обширных некрозах, деструкциях, разможжениях

2. Активация внутреннего механизма свертывания крови через плазменные факторы контакта фактор XII и клеточное звено гемостаза (фосфолипидная активация).

Такой механизм развития ДВС-синдрома выявляется:
• при атеросклерозе сосудов и поражении эндокарда, когда происходит постоянная активация контактной фазы свертывания крови. Параллельно с этим идут процессы адгезии и агрегации тромбоцитов с выходом в кровоток тромбоцитарных факторов, вызывающих вторичные «волны» агрегации и адгезии
• гемоцитолитических синдромах, при которых в кровоток выходит большая масса «тромбопластинового материала» фосфолипиды, активирующие внутренний механизм свертывания крови
• экстракорпоральном кровообращении, гемодиализе (искусственная почка), протезировании сосудов и клапанов сердца
• трансплантации органов и тканей

3. Агрегация клеток крови (сладж-синдром), особенно в зоне микроциркуляции. Длительное существование такой агрегации приводит к освобождению клеточных «тромбопластинов», нарушению микроциркуляции, ацидозу, что способствует развитию множественного микротромбирования и ДВС-синдрома.

Причины данного механизма ДВС-сцндрома:
• шоки, сопровождающихся падением сердечного выброса (кардиогенный шок)
• полиглобулии (эритремии, эритроцитозы и другие), громбоцитозы
• инфекционно-токсические воздействия. При этом большое значение придается активации гранулоцитов, макрофагов и моноцитов, а также повреждению эндотелия, особенно интенсивно происходящему при ацидозе, агрегации клеток, воздействии токсинов, комплексов антиген антитело и других.

Включение любого из этих основных механизмов активации может привести к прогрессирующему нарастанию коагуляционного потенциала крови, стойкой гиперкоагуляции, являющейся I стадией ЛВС-синдрома. Появление в кровотоке достаточного количества активированного фактора X при отсутствии должного его инактивирования (начинающееся истощение АТ-III и плазминогена) неуклонно ведет к превращению протромбина в тромбин и накоплению последнего в кровотоке.

Срыв противосвертывающих механизмов обусловливает переход процесса во II стадию фазу нарастающей коагулопатии потребления, которая может характеризоваться нормокоагуляцией вследствие сочетания, с одной стороны, повышенного коагуляционного потенциала, а с другой начинающегося потребления плазменных факторов свертывания и тромбоцитов. Эта стадия очень скоротечна и быстро переходит в III стадию выраженной гипокоагуляции.

Механизм развития III стадии довольно сложный. Быстрое нарастание концентрации тромбина приводит к образованию из фибриногена большого количества фибрин-мономеров, некоторые из которых не успевают полимеризоваться и соединяются с «родительскими» молекулами фибриногена с образованием макромолекулярных комплексов. Фибринолитическая система крови, достигающая в этой стадии своего максимума, разрушает эти комплексы с образованием большого количества продуктов деградации фибрина в кровотоке. Часть этих продуктов интенсивно выводится системой мононуклеарных фагоцитов. Другая часть соединяется с молекулами фибрин-мономеров и формирует тем самым растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК). Таким образом, потребление факторов свертывания и активирование фибриполиза приводят к «неудержимой» кровоточивости. Кроме того, кровоточивость является результатом патологии тромбоцитов, большинство из которых уходят в агрегаты, вследствие чего число циркулирующих в крови тромбоцитов резко падает. Наблюдается также своеобразная дисфункция тромбоцитов, обусловленная тем, что в кровотоке остаются наименее активные в функциональном отношении тромбоциты, а также тем, что образующиеся в большом количестве ПДФ ингибируют агрегацию тромбоцитов.

При благоприятном течении и рациональных терапевтических мероприятиях наблюдается обратное развитие процесса восстановительная фаза (IV стадия). При этом восстанавливается кровообращение в пораженных зонах, ведущее к быстрому повышению гемостатических факторов и тромбоцитов.

Классификация ДВС-синдрома

С клинической точки зрения целесообразно выделять 4 стадии ДВС-синдрома:

Стадии ДВС-синдрома:
• I стадия гиперкоагуляции
• II стадия коагулопатии потребления
• III стадия гипокоагуляции (афибриногенемии или патологического фибринолиза)
• IV восстановительная стадия

По характеру течения ДВС-синдрома выделяют:

1. Острое (минуты, сутки). Наблюдается при деструктивных процессах в легких, дистрофии печени вирусного или токсического происхождения, некротических или геморрагических панкреатитах, остром внутрисосудистом гемолизе, травматичных операциях, укусах змей и т.д. Эти формы патологии часто сочетаются с септицемией и различными формами суперинфекции.

2. Подострое (1-3 недели). Нередко наблюдается при затяжном септическом процессе, острых лейкозах, повторных массивных трансфузиях крови, воспалительных заболеваниях, отморожениях и других.

3. Хроническое (более 1 месяца). Встречается в основном при онкологических, иммунокомплексных и миелопролиферативных заболеваниях, сердечной недостаточности, деструктивно-склеротических процессах в органах, хроническом гемодиализе, протезировании сосудов и клапанов сердца и др.

4. Рецидивирующее. Наблюдается при деструктивных процессах в органах, особенно связанных с вирулентной микрофлорой (стафилококки, протей, синегнойная палочка) или с токсическим влиянием. При этих формах временные ремиссии сменяются повторными острыми нарушениями гемостаза, приводящими больных к гибели.

Латентное течение ДВС-синдрома возможно выявить лишь лабораторными методами исследования.

По степени нарушения периферического кровотока при ДВС-синдроме выделяют:

1. Компенсированную стадию, которая характеризуется гиперемией кожи, артериальной гипертензией за счет повышения систолического артериального давления, тахикардией. Соотношение между ректальной и кожной температурой не нарушено. Определяется компенсированный метаболический ацидоз и уве-личение гемагокрита на 0,5-7%. Компенсированная стадия определяется в первой фазе ДВС-синдрома

2. Субкомленсированную стадию, характеризующуюся при-знаками централизации кровообращения. Кожа бледная, петехи- альная геморрагическая сыпь, артериальная гипертензия с высоким диастолическим давлением. Нарастает тахикардия. Отмечается несоответствие между кожной и ректальной температурой. Появляются неврологические расстройства, декомпенсирован- ный метаболический ацидоз, увеличение гематокрита на 10%. Эта стадия наблюдается в переходный период и начальный этап фазы гипокоагуляции

3. Декомпенсированную стадию, проявляющуюся развитием пареза периферических сосудов. В большинстве случаев артериальное давление снижено, хотя возможна и значительная артериальная гипертензия. Наблюдается тахикардия или брадикардия, гипертермия, анурия, неврологические расстройства. Выражен геморрагический синдром. Лабораторно определяется состояние смешанного ацидоза, в результате анемии гематокрит снижен. Декомпенсированная стадия наблюдается в фазе глубокой гипокоагуляции.

Формы ДВС-синдрома:
• геморрагическая
• гипотоническая
• с недостаточностью функций внутренних органов
• макро/микротромботическая
• смешанная

Лабораторная диагностика ДВС-синдрома

Цели лабораторной диагностики ДВС-синдрома:

1. Дифферендировка ДВС-синдрома от других патогенетических форм геморрагий

2. Распознавание ДВС-синдрома на ранних доклинических и малосимптомных этапах его развития

3. Распознавание ДВС-синдрома в тех ситуациях, когда он развивается вторично, наслаиваясь на другие нарушения гемостаза

4. Определение в каждом конкретном случае преобладающих механизмов развития ДВС, прослеживание их динамики в процессе болезни и лечения

5. Оценка степени дисфункции отдельных звеньев системы гемостаза и эффективности их устранения

6. Выявление скрытых, малосимптомных хронических форм ДВС-синдрома и своевременная коррекция системы гемостаза и микроциркуляции.

К методам, применяемым для диагностики ДВС-синдрома, предъявляют следующие требования: информативность, сравнительную простоту, оперативность и доступность для клинической практики.

Исследуемые параметры гемостаза при ДВС-синдроме:
• количества тромбоцитов
• количества тромбоцитов
• протромбинового времени и ПТИ
• эхитоксового времени (тест с ядом эфы)
• тромбинового времени
• активности АТ-III
• концентрации фибриногена
• ПДФ (паракоагуляционные тесты)
• ФАК

Необходимо подчеркнуть, что динамика (и даже спектр) коагулогических. показателей ДВС-синдрома зависит от характера его клинического течения (острое, подострое, хроническое) и конкретного патологического процесса, вызвавшего развитие ДВС. Так, например, острый ДВС-синдром характеризуется ранним снижением активности фактора ХIII плазмы, увеличением в крови ПДФ и продуктов паракоагуляции. Подострое течение ДВС-синдрома далеко не всегда сопровождается тромбоцитопенией. Хроническое течение ДВС также может характеризоваться отсутствием тромбоцитопении, более того, в ряде случаев имеют место тромбоцитозы.

Лабораторно-диагностический контроль эффективности терапии ДВС-синдрома осуществляется на основании динамики гемостазиологических параметров. При остром ДВС-синдроме тесты целесообразно повторять в первые сутки лечения каждые 2-3 часа. Тенденция к их нормализации позволяет судить об эффективном лечении ДВС. При этом наибольшую диагностическую информативность имеет динамика следующих показателей: времени свертывания крови, уровня АТ-III, ПДФ, фибриногена, ФАК.

При диагностике хронического ДВС-синдрома раннее выявление ДВС по результатам наиболее распространенных исследований весьма маловероятно. В этом случае, а также для контроля эффективности лечения целесообразно динамически определять АПТВ, АКТ, уровень фибриногена, ПДФ, АТ-III, ФАК и обязательно дополнять этот перечень определением в динамике числа и функции тромбоцитов, а также тромбоцитарного фактора 4.

(Пока оценок нет)

Загрузка...