Болезнь Уиппла: причины, симптомы, методы лечения и прогноз

Болезнь Уиппла – это хроническое системное заболевание, которое характеризуется преимущественным поражением кишечника с нарушением процессов всасывания питательных веществ, а также изменениями в суставах, лимфатических узлах, сердце, легких. Первые проявления болезни типичны для лиц среднего возраста (до 50 лет), в большей степени – для мужчин.

Заболевание редкое – регистрируется у 1 пациента на 1 миллион населения. Не отмечается какой-либо взаимосвязи с определенной расой, национальностью или географической местностью.

Причины

В настоящее время подтверждена микробная этиология болезни Уиппла, а именно грибковая. Манифестация и дальнейшее прогрессирование заболевания обусловлены действием и размножением грамположительных актиномицетов (по латыни Tropheryna whippelii).

Диагностика

В комплексной диагностике заболевания применяются общеклинические и специфические методики. Наиболее информативны следующие:

  • общеклинический анализ крови (нарастающая анемия, обусловленная нарушением всасывания витаминов группы В, выраженный лейкоцитоз);

  • биохимические тесты (снижение содержания белковых составляющих, нарушения электролитного обмена);
  • гормональный профиль.

В результате не только подтверждается диагноз, но и оценивается степень метаболических нарушений в организме определенного пациентов.

Диагноз болезни Уиппла устанавливается по результатам гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки кишечника, а именно при выявлении:

  • инфильтрации RAS-позитивными макрофагами (так называемые «пенистые макрофаги»);
  • специфических бациллоподобных телец Уиппла в межклеточном пространстве и внутри самих макрофагов;
  • жировых вкраплений с лимфатических узлах и слизистой оболочке кишечника.

Необходимый комплекс исследований для пациента назначает врач-гастроэнтеролог.

Лечение

В большинстве случаев применяется комплексная консервативная тактика, включающая диетическое питание и прием медикаментов. Хирургическое вмешательство показано только в крайнем случае.

Диета

Диетическое питание предполагает уменьшение количества жиров в рационе больного, увеличение содержания белков растительного и животного происхождения, а также витаминов (особенно группы В).

Разрешенные и запрещенные продукты для пациентов с болезнью Уиппла:

Рекомендуемые продукты Нерекомендуемые продукты
  • молочнокислые (ряженка, кефир, йогурт);
  • сваренные или запеченные сезонные овощи (морковка, картошка);
  • яйца сваренные или в виде омлета\суфле;
  • безмолочные каши (рисовая, манная, гречневая);
  • овощные супы на нежирном бульоне;
  • нежирные диетические сорта мяса и рыбы в запеченном, тушеном, вареном виде.
  • копчености, маринады, соления;
  • фрукты и овощи без термической обработки;
  • бобовые культуры;
  • сало и полуфабрикаты.

Диетическое питание при болезни Уиппла очень важно, так как необходимо компенсировать происходящие потери и нарушения метаболизма в результате алиментарного дефицита питательных веществ. Пациентам следует придерживаться диеты в течение всей жизни.

В тяжелых случаях больного переводят на парентеральное питание специальными растворами или питание с помощью лечебных смесей (напоминает смеси для детей первого года жизни).

Препараты

Главная составляющая медикаментозного лечения – это антибиотики, уничтожающие Tropheryma whippelii. Прекращение репликации микробного агента приводит к замедлению патологических изменений ткани слизистой кишечника и других внутренних органов. Антимикробная терапия длительная, современные клинические протоколы рекомендуют использование медикаментов на протяжении 1-2 лет. Наиболее часто назначаются:

  • тетрациклин (доксициклин);
  • Ко-тримоксазол;
  • цефалоспорины;
  • меронем.

После уменьшения выраженности клинической симптоматики рекомендуется прием антибиотиков через день или 3 дня подряд с последующим перерывом в 4 дня.

Патогенетическая терапия для коррекции метаболических нарушений подбирается индивидуально для каждого пациента. В комплексном лечении могут быть использованы такие группы препаратов:

  • ферменты, улучшающие переваривание (липаза и др.);

  • поливитаминные комплексы;
  • коллоидные и солевые растворы для внутривенной инфузии;
  • лоперамид для уменьшения количества актов дефекации;
  • гепатопротекторы для уменьшения негативного влияния антибиотиков.

Длительность патогенетического лечения также устанавливается индивидуально.

Возможные последствия и прогноз для жизни

Без применения длительной антимикробной терапии болезнь Уиппла у пациента с выраженной клинической симптоматикой заканчивалась смертью через 1-2 года. В настоящее время комплексная терапия позволяет достичь длительной ремиссии на 8-10 лет.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Аватар
Пеганова Ольга Николаевна/ автор статьи

Врач высшей категории.
Медицинский эксперт статей сайта: Eskulap-Kazan.ru
Профессиональный стаж более 20 лет.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский журнал о причинах, симптомах, диагностике и лечении заболеваний