Болезнь Уиппла – это хроническое системное заболевание, которое характеризуется преимущественным поражением кишечника с нарушением процессов всасывания питательных веществ, а также изменениями в суставах, лимфатических узлах, сердце, легких. Первые проявления болезни типичны для лиц среднего возраста (до 50 лет), в большей степени – для мужчин.
Заболевание редкое – регистрируется у 1 пациента на 1 миллион населения. Не отмечается какой-либо взаимосвязи с определенной расой, национальностью или географической местностью.
Причины
В настоящее время подтверждена микробная этиология болезни Уиппла, а именно грибковая. Манифестация и дальнейшее прогрессирование заболевания обусловлены действием и размножением грамположительных актиномицетов (по латыни Tropheryna whippelii).
Диагностика
В комплексной диагностике заболевания применяются общеклинические и специфические методики. Наиболее информативны следующие:
-
общеклинический анализ крови (нарастающая анемия, обусловленная нарушением всасывания витаминов группы В, выраженный лейкоцитоз);
- биохимические тесты (снижение содержания белковых составляющих, нарушения электролитного обмена);
- гормональный профиль.
В результате не только подтверждается диагноз, но и оценивается степень метаболических нарушений в организме определенного пациентов.
Диагноз болезни Уиппла устанавливается по результатам гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки кишечника, а именно при выявлении:
- инфильтрации RAS-позитивными макрофагами (так называемые «пенистые макрофаги»);
- специфических бациллоподобных телец Уиппла в межклеточном пространстве и внутри самих макрофагов;
- жировых вкраплений с лимфатических узлах и слизистой оболочке кишечника.
Необходимый комплекс исследований для пациента назначает врач-гастроэнтеролог.
Лечение
В большинстве случаев применяется комплексная консервативная тактика, включающая диетическое питание и прием медикаментов. Хирургическое вмешательство показано только в крайнем случае.
Диета
Диетическое питание предполагает уменьшение количества жиров в рационе больного, увеличение содержания белков растительного и животного происхождения, а также витаминов (особенно группы В).
Разрешенные и запрещенные продукты для пациентов с болезнью Уиппла:
| Рекомендуемые продукты | Нерекомендуемые продукты |
|
|
Диетическое питание при болезни Уиппла очень важно, так как необходимо компенсировать происходящие потери и нарушения метаболизма в результате алиментарного дефицита питательных веществ. Пациентам следует придерживаться диеты в течение всей жизни.
В тяжелых случаях больного переводят на парентеральное питание специальными растворами или питание с помощью лечебных смесей (напоминает смеси для детей первого года жизни).
Препараты
Главная составляющая медикаментозного лечения – это антибиотики, уничтожающие Tropheryma whippelii. Прекращение репликации микробного агента приводит к замедлению патологических изменений ткани слизистой кишечника и других внутренних органов. Антимикробная терапия длительная, современные клинические протоколы рекомендуют использование медикаментов на протяжении 1-2 лет. Наиболее часто назначаются:
- тетрациклин (доксициклин);
- Ко-тримоксазол;
- цефалоспорины;
- меронем.
После уменьшения выраженности клинической симптоматики рекомендуется прием антибиотиков через день или 3 дня подряд с последующим перерывом в 4 дня.
Патогенетическая терапия для коррекции метаболических нарушений подбирается индивидуально для каждого пациента. В комплексном лечении могут быть использованы такие группы препаратов:
-
ферменты, улучшающие переваривание (липаза и др.);
- поливитаминные комплексы;
- коллоидные и солевые растворы для внутривенной инфузии;
- лоперамид для уменьшения количества актов дефекации;
- гепатопротекторы для уменьшения негативного влияния антибиотиков.
Длительность патогенетического лечения также устанавливается индивидуально.
Возможные последствия и прогноз для жизни
Без применения длительной антимикробной терапии болезнь Уиппла у пациента с выраженной клинической симптоматикой заканчивалась смертью через 1-2 года. В настоящее время комплексная терапия позволяет достичь длительной ремиссии на 8-10 лет.
(Пока оценок нет)
Загрузка...