Первичная легочная гипертензия: первые признаки, методы лечения, прогноз

Среди заболеваний сердечно-сосудистого аппарата многие приводят к довольно серьезным осложнениям. Некоторые заканчиваются даже смертью. Одним из них является легочная гипертензия. Прогрессируя, патология влечет за собой повышение кровяного давления. Поэтому так важно знать первые ее симптомы, чтобы своевременно обратиться к врачу и приступить к лечению.

Легочная гипертензия: первичная и вторичная

Легочная гипертензия (ЛГ) целая группа заболеваний. Для них характерно медленное увеличение сопротивления сосудов. ЛГ относится к группе сердечно-сосудистых патологий, в которых задействован малый круг кровообращения. Она в какой-то момент приводит к сильному падению физической выносливости и появлению сердечной недостаточности.легочная гипертензия первичная

Механизм развития патологического процесса выглядит следующим образом. Внутренняя поверхность сосудов легочного аппарата под воздействием определенных факторов начинает разрастаться. В результате просвет артериол уменьшается, а кровоток нарушается. Сопротивление в сосудах постепенно нарастает. Правому желудочку сердца приходится усиленно сокращаться, к чему он абсолютно не приспособлен. Его миокард начинает утолщаться, а правые отделы сердца гипертрофируются. Это своеобразная компенсаторная реакция организма. Затем происходит резкое снижение силы сокращения сердечной мышцы, наступает смерть.

Легочная гипертензия подразделяется на первичную и вторичную. При этом заболевании средние показатели давления в легочной артерии составляют 30 мм рт. ст. и выше. Первичная его форма развивается у детей с рождения, имеет плохие прогнозы на выживаемость. Впоследствии возникший недуг считается вторичным и выявляется намного чаще. Однако при условии качественного и своевременного лечения пациенту с таким диагнозом можно даже продлить жизни.

В сегодняшней статье более подробно остановимся на врожденной форме заболевания, рассмотрим причины ее развития и основные методы лечения.

Первичная легочная гипертензия

По мнению ВОЗ, данная форма патологического процесса является одной из самых редких среди всех случаев заболеваний сердечно-сосудистого аппарата. В медицинских справочниках можно встретить несколько ее названий: болезнь Аэрза, идиопатическая легочная артериальная гипертензия, синдром Эскудеро, черный цианоз. Этот недуг плохо изучен и достаточно опасен, поскольку влечет необратимые изменения в работе дыхательной системы и сердца.

При этом заболевании давление в сосудах легких повышается до критически высоких отметок. Несмотря на малоизученность патологического процесса, ученым удалось выделить основные этапы его развития:

  • вазоконстрикция постепенное уменьшение просвета кровеносных сосудов в легочной системе;
  • в результате происходящих процессов их стенки утрачивают эластичность;
  • редукция сосудистого русла легких полное или частичное его перекрытие с одновременной утратой функций;
  • повышение давления в здоровых сосудах по причине увеличенной нагрузки;
  • ухудшение работоспособности и насосной функции правого желудочка сердца;
  • развитие синдрома легочного сердца.

Интересные факты

Первое упоминание о данном заболевании датируется 1891 годом. Благодаря непрерывному его изучению с тех пор ученым удалось выяснить, что:

  1. Существует генетическая предрасположенность к развитию ЛГ. Наследственные корни были выявлены в 10% случаев.
  2. Распространенность нарушения чрезмерно низкая 1-2 человека на миллион.
  3. Среди всех кардиологических патологий количество случаев описываемого недуга не превышает 0,2%.
  4. ЛГ поражает как молодых людей, так младенцев и престарелых граждан.
  5. Чаще всего диагностируется первичная легочная гипертензия у женщин (примерно 80% от числа всех пациентов).

Представленные факты позволяют получить расширенное представление о недуге. Теперь целесообразно рассмотреть его этиологию.

Этиология заболевания

Точные причины возникновения заболевания не установлены. Однако врачи рассматривают несколько теорий, объясняющих пусковой механизм зарождения патологического процесса.

Согласно первому предположению, во всем виновата генная мутация. У 20% больных был обнаружен ген костного белка BMPR2. Его наличие объясняет тот факт, что заболевание может передаваться среди членов семьи. Стоит заметить, что в последующих поколениях она проявляется в более тяжелой форме и часто сопровождается осложненным течением.первичная легочная гипертензия мкб 10

Вторая теория объясняет этиологию недуга с точки зрения аутоиммунных поражений организма. В качестве доказательства приводятся сведения о частом совместном протекании первичной легочной гипертензии и системной красной волчанки.

Отдельно необходимо рассмотреть влияние внешних факторов, которое зачастую приводит к необратимым изменениям в сосудах. Например, применение некоторых лекарственных препаратов или недиагностированную тромбоэмболию во время родов связывают с последующим проявлением ЛГ. Недуг выявляют в 15-20% случаев.

Что касается группы риска, то к ней причисляются следующие категории граждан:

  • молодые женщины, принимающие оральные контрацептивы на протяжении длительного времени;
  • люди с портальной гипертензией;
  • инфицированные ВИЧ или вирусом герпеса;
  • наркозависимые.

Имеются сведения о взаимосвязи легочной гипертензии с ожирением и табакокурением. Однако до сих пор они не нашли подтверждения на практике.

Клиническая картина

В стадии компенсации заболевание протекает бессимптомно. Поэтому его выявляют слишком поздно, когда патологический процесс перешел уже в тяжелую форму. В норме систолическое давление в артериях составляет около 30 мм рт. ст., а диастолического 15 мм рт. ст. При превышении этих показателей в два и более раз начинают проявляться первые признаки первичной легочной гипертензии.

Среди них самым главным считается одышка. Она может появляться в состоянии покоя, усиливаться даже при незначительной физической нагрузке. Среди других симптомов заболевания следует отметить:

  • потерю веса;
  • кашель;
  • упадок сил и слабость;
  • осиплость голоса;
  • обмороки;
  • учащение сердцебиения;
  • вздутие живота.

Если на этом этапе не обратиться к врачу, состояние больного начинает стремительно ухудшаться. Клиническая картина дополняется кровохарканьем, стенокардическими приступами и страхом умереть. Развиваются различные виды аритмии, печень увеличивается в размерах. На фоне сердечной недостаточности появляется отечность в области нижних конечностей.

В терминальной стадии клиническая картина меняется. В легких формируются тромбы, а большая часть тканей органа отмирает. Во время очередного приступа отека больной может умереть. Данное состояние сопровождается чувством нехватки воздуха, сильным кашлем, посинением кожи и вздутием вен на шее. Не исключено бесконтрольное выделение мочи и кала.первичная легочная гипертензия у женщин

Методы диагностики

Симптомы легочной гипертензии, особенно на начальных этапах, не отличаются специфичностью. Иногда даже опытные врачи воспринимают расстройство за сердечную патологию. Поэтому основываться исключительно на жалобах пациента при постановке диагноза ошибочно. Необходимо провести комплексное обследование организма пациента, которое позволит определить недуг и его причины.

Стандартная диагностика первичной легочной гипертензии включает в себя:

  1. Исследование анамнеза заболевания. Врачу необходимо знать, когда появились первые его симптомы, какие факторы им предшествовали, какое проводилось лечение.
  2. Анализ образа жизни пациента. Речь идет о наличии вредных привычек у больного, похожих патологиях среди родственников, условиях работы и проживания. Особое внимание уделяется перенесенным ранее недугам, хирургическим вмешательствам.
  3. Физикальный осмотр. Проводится выслушивание сердца и легких, осмотр кожных покровов.
  4. ЭКГ. Позволяет увидеть симптомы увеличения правого отдела сердечной мышцы.
  5. Рентген органов грудной клетки.
  6. УЗИ сердца. Необходимо для оценки размеров органа, определения косвенным путем давления в легочных артериях.
  7. КТ и МРТ. Позволяют определить наличие тромбов в мельчайших сосудах.

На основании полученных результатов обследования врач может поставить правильный диагноз: вторичная или первичная легочная гипертензия. МКБ-10 разделяет две патологии. Им присвоены разные коды: I27.0 и I27.8 соответственно.

Только после можно приступать непосредственно к терапии. Обычно прибегают к помощи медикаментозного лечения, а лишь в некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство. Остановимся подробно на каждом из вариантов чуть ниже.диагностика первичной легочной гипертензии

Лечение с помощью фармакологических препаратов

На начальных этапах заболевания рекомендуется консервативная терапия. Она преследует несколько целей: устранение первопричины недуга или ее коррекция, предупреждение осложнений, снижение давления в артериях. Пациента в обязательном порядке госпитализируют. После снятия обострения обычно он продолжает лечение в домашних условиях.

Все используемые в борьбе с первичной легочной гипертензией препараты можно разделить на следующие группы:

  1. Вазодилататоры (Нифедипин, Празонин) блокаторы кальциевых каналов.
  2. Дезагреганты (Аспирин, Кардиомагнил) способствуют разжижению крови.
  3. Мочегонные средства (Фуросемид, Лазикс) особенно эффективны при правожелудочковой недостаточности.
  4. Сердечные гликозиды (Дигоксин) прописывают при подтвержденной мерцательной аритмии.
  5. Антикоагулянты (Гепарин, Варфарин) используются для предотвращения образования тромбов.
  6. Простагландины и их аналоги (Трепростинил, Эпопростенол) снижают давление в легочных артериях.
  7. Препараты для нормализации метаболизма в тканях (Рибоксин).

Всем пациентам с легочной гипертензией показана оксигенотерапия. Положительный эффект возможен только после курсового лечения кислородом.первичная легочная гипертензия препараты

Хирургическое вмешательство

При запущенной первичной легочной гипертензии методы лечения подбираются иные. В этом случае только лекарственными препаратами заболевание не устранить. Какие методики предлагает современная медицина?

  1. Межпредсердное шунтирование. После того как врач искусственно создает открытое овальное окно между предсердиями, давление в артериях падает. Качественно и своевременно проведенная операция позволяет надеяться на скорейшее выздоровление.
  2. Пересадка легкого. Для устранения патологического процесса достаточно трансплантации только одного органа. Стоит заметить, что в 50% случаев в течение пяти лет после операции развивается облитерирующий бронхиолит. Данное расстройство является реакцией отторжения нового легкого. Поэтому благоприятный прогноз после трансплантации всегда под сомнением.
  3. Пересадка сердца и легких. Операция возможна исключительно на последних стадиях заболевания. В противном случае продолжительность жизни не возрастает.

Выбор метода хирургического вмешательства остается за врачом. Перед проведением операции пациенту, как правило, требуется повторное обследование организма. первичная легочная гипертензия методы лечения

Полезные рекомендации

Без устранения причин полностью вылечить первичную легочную гипертензию у детей и взрослых не представляется возможным. Однако это вовсе не означает, что следует отказываться от консервативной терапии или операции. При соблюдении предписаний врача можно не только устранить основные симптомы, но и продлить жизнь.

Некоторые пациенты в борьбе с недугом прибегают к помощи нетрадиционной медицины. Рецепты народных целителей в комплексе с медикаментозным лечением также помогают купировать симптоматику. Однако перед началом курса такой терапии следует обязательно проконсультироваться с врачом. Многие рецепты, особенно найденные на просторах интернета, некоторым больным категорически противопоказаны.

Например, при аритмии необходимо в день выпивать по 100 мл сока тыквы. Чтобы нормализовать общее самочувствие, полезно употреблять настой на основе рябины. Для его приготовления потребуется столовую ложку ягод залить 250 мл кипятка. Пить отвар необходимо по половине стакана трижды в сутки.

Помимо применения лекарственных препаратов пациент с легочной гипертензией должен полностью пересмотреть свой образ жизни. В первую очередь речь идет о системе питания. На весь период проводимой терапии следует ограничить потребление животных жиров, соли и жидкости. Упор нужно делать на растительные продукты.

Кроме того, врачи советуют:

  1. Пройти вакцинацию от различных инфекционных патологий. К этой категории заболеваний относится грипп и краснуха. Впоследствии данный шаг позволит избежать обострения аутоиммунных недугов, если они присутствуют в анамнезе.
  2. Использовать барьерные средства контрацепции. Выявление первичной легочной гипертензии при беременности требует незамедлительного аборта. Увеличение нагрузки на сердце может спровоцировать летальный исход.
  3. Дозированные занятия спортом. При любом заболевании сердечной системы пациенту рекомендуется курс ЛФК. Только на терминальных стадиях ЛГ потребуется резко ограничить нагрузку или вовсе отказаться от занятий.

Многим пациентам с легочной гипертензией полезно посетить психолога. Консультации у данного специалиста позволяют предупредить развитие депрессии, которая часто сопровождает больных во время курса терапии. Кроме того, они помогают улучшить эмоциональный настрой.

Возможные осложнения

Механизм развития первичной легочной гипертензии таков, что пропорционально давлению в сосудах увеличивается нагрузка на правый желудочек сердечной мышцы. Постепенно он расширяется и перестает справляться с возложенной нагрузкой. Поэтому главной опасностью при заболевании выступает развитие сердечной недостаточности. С течением времени она может привести к летальному исходу.

Среди других вероятных осложнений патологического процесса врачи называют:

  • Мерцательную аритмию. Это состояние само по себе опасно возникновением фибрилляций желудочков. По сути, это клиническая смерть, наступающая в результате остановки сердца.
  • Тромбоэмболию.
  • Гипертонический криз в системе малого круга кровообращения. После этой патологии самочувствие человека внезапно ухудшается. Затем ему присваивается группа по инвалидности.

Сопутствующие диагнозы всегда осложняются течение основного заболевания, ухудшая состояние больного. Без оказания квалифицированной медицинской помощи практически всегда они приводят к сокращению продолжительности жизни.первичная легочная гипертензия прогноз

Прогноз на выздоровление

Прогноз при первичной легочной гипертензии практически всегда неблагоприятный, поскольку причинно-следственный механизм ее развития плохо изучен. Поэтому подобрать максимально эффективное лечение всегда затруднительно.

В зависимости от характера течения патологического процесса человек с таким диагнозом может прожить от нескольких месяцев до 5-ти лет и более. Как правило, без лечения пациент умирает через 2,5 года. Люди, которые прожили 5 лет и более после постановки диагноза, составляют 25% от общего количества больных с подтвержденной первичной легочной гипертензией.

Способы профилактики

Специфической профилактики заболевания не существует. Пациентам, которые входят в группу повышенного риска развития недуга, врачи советуют:

  • следить за здоровьем, контролировать состояние сердца и легочной системы;
  • не курить;
  • следить за массой тела, избегать развития ожирения;
  • дозировать физическую нагрузку, но полностью ее исключать не рекомендуется;
  • предпочтение необходимо отдавать экологически благоприятным для проживания регионам;
  • избегать заболеваний дыхательной системы, простуд и инфекционных патологий.

МКБ-10 первичную легочную гипертензию рассматривает в качестве отдельного заболевания. Его до сих пор продолжают активно изучать ученые со всего мира, надеясь найти универсальное лекарство и понять причины возникновения.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Пеганова Ольга Николаевна/ автор статьи

Врач высшей категории.
Медицинский эксперт статей сайта: Eskulap-Kazan.ru
Профессиональный стаж более 20 лет.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский журнал о причинах, симптомах, диагностике и лечении заболеваний