Выбор необходимых методик определяется конкретными клиническими ситуациями и теми задачами, которые решают клиницисты у постели больного. Поэтому одни наборы тестов используются при диагностике геморрагических диатезов, другие при распознавании и лечении ДВС-синдрома и тромбоэмболий, третьи при обследовании новорожденных, четвертые при проведении антикоагулянтной и фибринолитической терапии и так далее. Выполнение во всех случаях одной и той же стандартной коагулограммы малоинформативно, не удовлетворяет ни клинициста, ни лаборанта, часто лишено смысла и обременяет лабораторию большим количеством ненужных анализов. Между тем распознавание того или иного нарушения гемостаза нередко может быть осуществлено кратчайшим путем с минимальной затратой времени и труда с помощью нескольких правильно подобранных методов. Для этого врачи клинической лаборатории должны быть информированы о том, какова цель проводимых исследований, с каким видом патологии столкнулись клиницисты, какие задачи они решают, то есть не должны быть слепыми исполнителями анализов.
Для получения более точных и достоверных результатов необходимо строго соблюдать правила получения крови из вены (без жгута и массажа), ее стабилизации (силиконирование посуды, правильное соотношение крови и стабилизирующего раствора), интервалов времени между получением крови и ее исследованием и так далее.
Тип и тяжесть кровоточивости, установленные во время обследования, существенно облегчают диагностический поиск.
Целесообразно различать следующие пять типов кровоточивости.
Тип кровоточивости | Патогенез | Заболевание |
---|---|---|
Гематомный: гематомы, экхимозы, обширные кровоизлияния на коже, забрюшинная гематома, кровоизлияние в суставы | дефицит факторов VIII, IX, XI, дефицит факторов II, V, VII, X | гемофилия А, В, С, цирроз печени |
Капиллярный или микроциркуляторный: петехиально-пятнистые кровоизлияния в кожу, слизистые, десневые, носовые, маточные кровотечения | нарушено фибриногенообразование, тромбоцитопения, тромбоцитонатия, дефицит факторов II, V, VII, X | врожденная а-, гипо-, дисфибрино-генемия, первичные или вторичные тромбоцитопеиии и тромбоцитопатии, передозировка антикоагулянтами |
Смешанный капиллярно-гематомный: гематомы, петехиально-пятнистые кровоизлияния | гипо-, дисфибриногелемия, патология тромбоцитов, патология сосудистой стенки | ДВС-синдром, болезнь Виллебранда, передозировка антикоагулянтами, появление в крови иммунных ингибиторов факторов свертывания |
Пурпурный: симметрично расположенные мелкоточечные или эритемные кровоизлияния | микроваскулит | геморрагический васкулит Шенлейна Геноха |
Микроангиоматозный: повторные кровотечения одной и той же локализации | ангиэктазия, капилляропатии | болезнь Рандю Ослера |
При распознавании геморрагий важно учитывать, что одни виды патологии часты, другие редки, третьи крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часты тромбоцитопатии, гемофилия А и В, болезнь Виллебранда, а из сосудистых форм телеангиэктазии. На долю этих форм патологии приходится более 99% всех генетически обусловленных форм кровоточивости. Среди приобретенных форм преобладают вторичные трмбоцитопении, тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит или ингибиция факторов протромбинового комплекса (патология печени, механическая желтуха, передозировка анти-коагулянтов) и геморрагический васкулит. Все другие формы очень редки. Поэтому диагностический поиск в первую очередь должен быть направлен на выявление часто встречающихся форм.